吸入高渗盐水无法改善原发性纤毛运动障碍患者生活质量

由咳嗽和心包上皮表皮同步运动三组成的粘液表皮清空功能（MCC）是呼吸系统先天防御系统的重要三组成部分。蛋白质瑕疵可导致原发性表皮运动障碍（PCD）病患者的心包表皮运动障碍和 MCC 受损。而 MCC 受损所致的粘液倾倒和细菌喷出机遇增加，又会导致病患者出现反复呼吸系统感染、心包慢性水肿和重塑等。

PCD 病患者的上述病理变化可导致咳嗽、昏厥等日常呕吐，以及肺部呕吐急性加重和肺功能进行时性下降等表现，并严重影响其生活低质量（QoL）。

先前，临床医生常提议 PCD 病患者喷出高的水东石，希望其能减少病患者的心包黏液黏度，增加咳嗽排痰效果，进而加强 MCC，但这种不合时宜并没有随机的测试结果的支持。

基于上述慎重考虑，为了阐述喷出高的水东石对于成年 PCD 病患者 QoL 的有可能影响，来自比利时 Amsterdam 市 VU 大学医学中心肺病植物种的 Paff 等进行时了一项数据分析，若有年末 12 周的高的水东石喷出治疗法，很难加强 PCD 病患者的 QoL。短文刊载在近期的 ERJ 时代周刊上。

该数据分析是一项双盲、随机、对照一个大的测试，总计不属于了 22 由此可知年龄介于 22～73 岁之间的稳定期 PCD 病患者。这些成年人被随机等包含 2 三组，并分别接纳年末 12 周、每日 2 次的 5 ml 高的水东石（7%）或生理东石（0.9%），雾化喷出治疗法。一个大治疗法的洗脱期为 4 周。

该数据分析的主要终点是成年人接纳数据分析治疗法后，以圣乔治呼吸问卷（SGRQ）总前三名表达的 QoL 变化。次要终点是 SGRQ 单项前三名、生活低质量问卷-毛细血管扩张（QoL-B）量表前三名、下呼吸系统感染呕吐、病情急性加重、肺、浑身和痰内水肿标志物、依从性和不当血案等。

该数据分析的主要结果为：经过 12 周雾化喷出治疗法后，高的水东石三组或生理东石三组病患者的不等 SGRQ 总前三名，分别增加了 2.6 分和 0.3 分，三组间相比较无显著性歧异。但高的水东石治疗法可加强成年人的 QoL-B 肥胖症感知量表前三名。与生理东石相相比较，高的水东石喷出治疗法的不当血案发生率更好，但大多轻微。

该数据分析结果显示，年末 12 周的高的水东石喷出治疗法，很难加强 PCD 病患者的 SGRQ 前三名。但能显著加强其 QoL-B 肥胖症感知量表前三名，而后者有可能是 PCD 极具病症抗原的数据分析终点。

数据分析者时时刻刻该数据分析普遍存在样本量相当大的瑕疵，并提议在未来的相关试验中，使用极具病症抗原的终点指标。

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主笔： 王妍