罕见病例:先天性咽支气管前肠畸形

2021-11-08 11:56 来源:海南男妇科医院

支食道胃前肠病症是先天性隔离胃重组支食道和胃或食管之诱发交通运输,是病罕有的先天病症。迄今为止,已提出很多分类学。本文来自爱尔兰的Cullen任教等在近期的ATS杂志上描述了一例独特的支食道胃前肠病症。 新生儿幼时后不久之前出现双相喘鸣和吞咽窘迫应静脉注射,断定声大门存有一个细菌感染。幼时后第3天,应医学影像喉虹和食道虹进自为核查,断定左方侧声大门型大块细菌感染。第9天复查医学影像喉虹和食道虹核查显示细菌感染几乎完全不复存在,计划应康复,1个年末后返院实质性核查。

实质性核查断定左方侧长嘴软颚皱襞大块细菌感染。婴孩存留食道静脉注射的才会自为计算机断层扫描显示皱纹从门牙水准向纵隔扩展。没有拔管。表征扫描显示肿物从颈根部向纵隔扩展,侵犯大血管,使食道向右侧偏移(图1A)。标志物均为阴性,决定自为开胸切除和冰冻基底。

图1:A:心法前核表征乏善可陈;B:心法中所见。

正中开胸自为胸腺切除。锁住粘液,组织学大血管和主动脉弓,锁住粘液后侧与主动脉的间隔。断定楔形清楚的实性粉色的骨架位于南管内由光滑的腹腔包绕。组织送至冰冻基底提示为不正常的良性胃组织。肿物从主动脉弓和左方无名静脉前部手心法切口回转(图1B)。存留喉返神经。

图2:心法后病理学乏善可陈。

肿物蒂填充在喉部甲状软骨下缘,应横贯切除。组织学左方胃门旁间隔断定大块囊性骨架,保存梨状小山丘粘腹腔的才会组织学性消除。然后改建前协同和重新连接甲状软骨。病理组织学核查确认该肿物与重构胃组织相反(图2)。填充到喉部的筒状骨架为支食道。

尽管该病人与之前描述的支食道胃前肠病症存有相似之,但是并不一定完全符合之前的描述,有助于我们实质性了解该类疾病。

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编辑: shenjianfei

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