单侧皮质脊髓束出现异常伴多小脑回畸形1例

未来会，AJNR杂志刊登了如下一则病例报道。

哮喘男性，4岁，父母近亲结婚（二级血缘），哮喘自5个月初时开始显现出左边上肢动作减小。体格检查示左边上肢强直、小腿反射密切关系，异形相貌，轻度超常障碍。

Week1.高水平位尸首MRI T2像（A）及对应的MPRAGE像（B）推断多皮质下回征象（球状内）与同侧半球神经色质原因有关；高水平位T2像可见年前方内囊（标记附注）流失；之树突（D）、脑桥（E）梯形，高水平位MPRAGE像分别推断年前方神经腿、脑桥腹侧流失。

Week2.冠状位、失状位及高水平位T1像推断年前大原、睾丸嘴缺如。

Week3. 最高分尺度图片推断左边侧大脑皮层脊柱束高约时间（色标记附注），而年前方极其；在脑桥被有旧的下部丘系（头标记附注），年前方较左边侧稍厚。

Week4. 失状位最高分尺度图片（A）与橡胶束光学（B）推断年前方白色的极其大脑皮层脊柱束（头标记附注），通过脑桥被有旧下部丘系北行；矢状面最高分尺度图片（C）与橡胶束光学（D）推断左边侧白色的高约时间大脑皮层脊柱束（空心标记附注），通过脑桥腹侧北行。

单侧大脑皮层脊柱束极其伴多皮质下回肥胖

一个极其的大脑皮层脊柱束（CST）移动式牵涉到它的鳞状方式之中，CST的方式之中从之树突高水平分出，通过脑桥被有旧处下部丘系北行，在外周上部更进一步流过CST。DTI研究课题推断，在高约时间神经之中，相近18.4%的人可显现出极其CST。

多皮质下回肥胖，脑下回小而且数目不必要，脑下回迂曲多并外周增生，皮层厚度可减小至5—7mm（高约时间为3—4mm）。皮层与色质分化不清，或在色质下显现出一个高约T2像路径的极其层次。

确诊要点：侧面脑桥、神经腿及内囊尾巴增大；最高分尺度彩色图片可见CST在脑桥、神经腿处缺失；橡胶束光学可见脑干被侧下部丘系处CST显然极其；可能伴有其他先天肥胖，如多皮质下回肥胖、年前大原缺失或睾丸极其。

比对确诊：华勒自体。

治疗：支持治疗——物理治疗、神经认知训练。

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编辑： neuro210